Pesquisa | SciELO

Abstract Background The distinction between sensory neuronopathies (SN), which is by definition purely sensory, and sensory polyneuropathies (SP) and sensory multineuropathies (SM) is important for etiologic investigation and prognosis estimation. However, this task is often challenging in clinical practice. We hypothesize that F-wave assessment might be helpful, since it is able to detect subtle signs of motor involvement, which are found in SP and SM, but not in SN. Objective The aim of the present study was to determine whether F-waves are useful to distinguish SN from SP and SM. Methods We selected 21 patients with SP (12 diabetes mellitus, 4 transthyretin familial amyloid polyneuropathy, 4 others), 22 with SM (22 leprosy), and 26 with SN (13 immune-mediated, 10 idiopathic, 3 others) according to clinical-electrophysiological-etiological criteria. For every subject, we collected data on height and performed 20 supramaximal distal stimuli in median, ulnar, peroneal, and tibial nerves, bilaterally, to record F-waves. Latencies (minimum and mean) and persistences were compared across groups using the Kruskal-Wallis and Bonferroni tests. P-values < 0.05 were considered significant. Results All groups were age, gender, and height-matched. Overall, there were no significant between-group differences regarding F-wave latencies. In contrast, F-wave persistence was able to stratify the groups. Peroneal F-wave persistence was higher, bilaterally, in the SN group compared to SM and SP (p < 0.05). In addition, F-waves persistence of the ulnar and tibial nerves was also helpful to separate SN from SP (p < 0.05). Conclusion F-wave persistence of the peroneal nerves might be an additional and useful diagnostic tool to differentiate peripheral sensory syndromes.

Resumo Antecedentes A distinção entre neuronopatias sensitivas (SN) e polineuropatias sensitivas (SP) e multineuropatias sensitivas (SM) é importante para a investigação etiológica e para o prognóstico. Contudo, esta tarefa é desafiadora na prática clínica. Hipotetizou-se que a avaliação das ondas-F pode ser útil, por ser capaz de detectar envolvimento motor nas SP e SM, mas não nas SN. Objetivo Determinar se as ondas-F podem ajudar a distinguir entre SN, SP e SM. Métodos Selecionou-se 21 pacientes com SP (12 diabetes mellitus, 4 ATTR-FAP e 4 com outras neuropatias), 22 com SM (22 hanseníases) e 26 com SN (13 imunomediadas, 10 idiopáticas e 3 com outras neuronopatias), de acordo com critérios clínicos, etiológicos e eletrofisiológicos. Para cada indivíduo, foi aferida a altura e foram aplicados 20 estímulos distais supramáximos nos nervos mediano, ulnar, fibular e tibial, bilateralmente, para registrar as ondas-F. Uma comparação foi feita, por grupo, das latências (mínimas e médias) e persistências pelos testes Kruskal-Wallis e Bonferroni. Valores de p < 0.05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados Todos os grupos foram pareados por idade, sexo e altura. Não houve diferença estatística significativa entre os grupos quanto às latências das ondas-F. A persistência da onda-F foi capaz de estratificar os grupos, sendo as dos nervos fibulares bilateralmente maiores no grupo SN que nos grupos SM e SP (p < 0.05). Adicionalmente, a persistência das ondas-F dos nervos ulnares e tibiais também foi útil para distinguir SN de SP (p < 0.05). Conclusão A persistência das ondas-F dos nervos fibulares pode ser uma ferramenta adicional e útil para diferenciar síndromes sensitivas periféricas.

https://doi.org/10.1055/s-0043-1772599

Update of the Brazilian consensus recommendations on Duchenne muscular dystrophy
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics
- Dimensions
- PlumX
- Altmetric

Araujo, Alexandra Prufer de Queiroz Campos

; Saute, Jonas Alex Morales

; Fortes, Clarisse Pereira Dias Drumond

; França Jr, Marcondes Cavalcante

; Pereira, Jaqueline Almeida

; Albuquerque, Marco Antonio Veloso de

; Carvalho, Alzira Alves de Siqueira

; Cavalcanti, Eduardo Boiteux Uchôa

; Covaleski, Anna Paula Paranhos Miranda

; Fagondes, Simone Chaves

; Gurgel-Giannetti, Juliana

; Gonçalves, Marcus Vinicius Magno

; Martinez, Alberto Rolim Muro

; Coimbra Neto, Antônio Rodrigues

; Neves, Flavio Reis

; Nucci, Anamarli

; Nucera, Ana Paula Cassetta dos Santos

; Pessoa, Andre Luis Santos

; Rebel, Marcos Ferreira

; Santos, Flavia Nardes dos

; Scola, Rosana Herminia

; Sobreira, Cláudia Ferreira da Rosa

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Jan 2023, Volume 81 Nº 1 Páginas 81 - 94

Resumo: En Pt | Texto: En Pt | PDF: En | PDF: Pt

Abstract In the last few decades, there have been considerable improvements in the diagnosis and care of Duchenne muscular dystrophy (DMD), the most common childhood muscular dystrophy. International guidelines have been published and recently reviewed. A group of Brazilian experts has developed a standard of care based on a literature review with evidence-based graded recommendations in a two-part publication. Implementing best practice management has helped change the natural history of this chronic progressive disorder, in which the life expectancy for children of the male sex in the past used to be very limited. Since the previous publication, diagnosis, steroid treatment, rehabilitation, and systemic care have gained more significant insights with new original work in certain fields. Furthermore, the development of new drugs is ongoing, and some interventions have been approved for use in certain countries. Therefore, we have identified the need to review the previous care recommendations for Brazilian patients with DMD. Our objective was to create an evidence-based document that is an update on our previous consensus on those topics.

Resumo Nas últimas décadas, houve progressos significativos no diagnóstico e no tratamento da distrofia muscular de Duchenne (DMD), considerada a distrofia muscular mais comum na infância. Diretrizes internacionais foram publicadas e revisadas recentemente. Um grupo de especialistas brasileiros desenvolveu um padrão de atendimento baseado em revisão de literatura, com recomendações graduadas pautadas em evidências compiladas em uma publicação dividida em duas partes. A implementação de melhores práticas de manejo ajudou a modificar a história natural desta doença crônica, progressiva, que, no passado, oferecia uma expectativa de vida muito limitada para crianças do sexo masculino. Desde a publicação desse consenso anterior, o diagnóstico, o tratamento com esteroides, a reabilitação e os cuidados sistêmicos ganharam novas possibilidades a partir da divulgação dos resultados de trabalhos originais em algumas dessas áreas. Além disso, as pesquisas e o desenvolvimento de novos fármacos estão em andamento, e algumas intervenções já foram aprovadas para uso em determinados países. Nesse contexto, identificamos a necessidade de rever as recomendações anteriores sobre o manejo dos pacientes brasileiros com DMD. Nosso objetivo principal foi elaborar uma atualização baseada em evidências sobre esses tópicos do consenso.

https://doi.org/10.1055/s-0043-1761466

Misdiagnosis and diagnostic delay in non-paraneoplastic sensory neuronopathies
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics
- Dimensions
- PlumX
- Altmetric

MARTINEZ, Alberto Rolim Muro

; RIBEIRO, Mayani Costa

; LIMA, Fabricio Diniz de

; MARTINS JR, Carlos Roberto

; MARTINS, Melina Pazian

; NUCCI, Anamarli

; FRANÇA JR, Marcondes Cavalcante

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Jul 2019, Volume 77 Nº 7 Páginas 451 - 455

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO As neuronopatias sensitivas (NS) representam um grupo de doenças caracterizadas por ataxia sensitiva e déficits sensitivos multifocais e não-comprimento dependentes. O seu reconhecimento é fundamental para o tratamento apropriado e para a investigação de doenças associadas. O quadro clínico pouco frequente aliado à baixa prevalência, especialmente das formas não-paraneoplásicas (NSnp), colaboram para o atraso e erro no diagnóstico. Os objetivos desse trabalho são descrever a odisseia diagnóstica dos pacientes com NSnp e tentar identificar possíveis fatores associados. Métodos Foram incluídos consecutivamente 48 pacientes com NSnp acompanhados no ambulatório de doenças neuromusculares da Universidade Estadual de Campinas (Brasil). Dados demográficos e sobre o início da NS (incluindo diagnósticos que lhes foram dados e tratamentos prescritos) foram coletados. Resultados Na coorte descrita havia 34 mulheres e a idade ao diagnóstico era de 45,9 ± 12,2 anos. Os sintomas inaugurais eram sensitivos deficitários em 25/48 (52%) dos pacientes, sendo assimétricos em 36/48 (75%) e de evolução crônica em 35/48 (73%). Para 28/48 (58%) dos pacientes a NS era idiopática. Em média, os pacientes com NSnp tiveram um atraso diagnóstico de 5,4 ± 5,3 anos com uma média de 3,4 ± 1,5 diagnósticos incorretos. Pacientes com início antes dos 40 anos tiveram diagnóstico mais precoce que aqueles com início tardio (3,7 ± 3,4 vs. 7,8 ± 6,7 anos, p = 0,01). Conclusão Os dados ora apresentados sugerem que o erro e o atraso diagnóstico são frequentes e impactam os pacientes com NS. A importância do diagnóstico das NS deve ser constante em todos os níveis do sistema de saúde para o diagnóstico correto e a consequente melhora no cuidado a esses pacientes.

ABSTRACT Sensory neuronopathies (SN) are a group of peripheral nerve disorders characterized by multifocal non-length-dependent sensory deficits and sensory ataxia. Its recognition is essential not only for proper management but also to guide the etiological investigation. The uncommon SN clinical picture and its rarity set the conditions for the misdiagnosis and the diagnostic delay, especially in non-paraneoplastic SN. Therefore, our objectives were to characterize the diagnostic odyssey for non-paraneoplastic SN patients, as well as to identify possible associated factors. Methods We consecutively enrolled 48 non-paraneoplastic SN patients followed in a tertiary neuromuscular clinic at the University of Campinas (Brazil). All patients were instructed to retrieve their previous medical records, and we collected the data regarding demographics, disease onset, previous incorrect diagnoses made and the recommended treatments. Results There were 34 women, with a mean age at the diagnosis of 45.9 ± 12.2 years, and 28/48 (58%) of the patients were idiopathic. Negative sensory symptoms were the heralding symptoms in 25/48 (52%); these were asymmetric in 36/48 (75%) and followed a chronic course in 35/48 (73%). On average, it took 5.4 ± 5.3 years for SN to be diagnosed; patients had an average of 3.4 ± 1.5 incorrect diagnoses. A disease onset before the age of 40 was associated to shorter diagnosis delay (3.7 ± 3.4 vs. 7.8 ± 6.7 years, p = 0.01). Conclusions These results suggest that diagnostic delay and misdiagnosis are frequent in non-paraneoplastic SN patients. As in other rare conditions, increased awareness in all the healthcare system levels is paramount to ensure accurate diagnosis and to improve care of these patients.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20190065 1060 downloads

Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy. Part 1: diagnosis, steroid therapy and perspectives
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics
- Dimensions
- PlumX
- Altmetric

Araujo, Alexandra P. Q. C.

; Carvalho, Alzira A. S. de

; Cavalcanti, Eduardo B. U.

; Saute, Jonas Alex M.

; Carvalho, Elmano

; França Junior, Marcondes C.

; Martinez, Alberto R. M.

; Navarro, Monica de M. M.

; Nucci, Anamarli

; Resende, Maria Bernadete D. de

; Gonçalves, Marcus Vinicius M.

; Gurgel-Giannetti, Juliana

; Scola, Rosana H.

; Sobreira, Cláudia F. da R.

; Reed, Umbertina C.

; Zanoteli, Edmar

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Ago 2017, Volume 75 Nº 8 Páginas 104 - 113

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Avanços na compreensão e no manejo da distrofia muscular de Duchenne (DMD) ocorreram desde a publicação de diretrizes internacionais em 2010. Nosso objetivo foi elaborar um consenso nacional baseado em evidências de cuidado multidisciplinar dos pacientes com DMD no Brasil. Utilizamos a técnica de Delphi combinada com revisão sistemática da literatura de 2010 a 2016 classificando níveis de evidência e graus de recomendação. Nossas recomendações foram divididas em duas partes. Apresentamos aqui a parte 1, descrevendo a metodologia utilizada e conceitos gerais da doença, e fornecemos recomendações sobre diagnóstico, tratamento com corticosteroides e novas perspectivas de tratamentos medicamentosos. As principais recomendações: 1) testes genéticos deveriam ser a primeira linha para confirmação de casos suspeitos; 2) pacientes com diagnóstico de DMD devem receber corticosteroides; 3) por enquanto, a falta de publicações de resultados dos ensaios clínicos de fase 3, dificulta recomendações de uso medicamentos que “saltam exons” ou “passam” por código de parada prematura.

ABSTRACT Significant advances in the understanding and management of Duchenne muscular dystrophy (DMD) took place since international guidelines were published in 2010. Our objective was to provide an evidence-based national consensus statement for multidisciplinary care of DMD in Brazil. A combination of the Delphi technique with a systematic review of studies from 2010 to 2016 was employed to classify evidence levels and grade of recommendations. Our recommendations were divided in two parts. We present Part 1 here, where we describe the guideline methodology and overall disease concepts, and also provide recommendations on diagnosis, steroid therapy and new drug treatment perspectives for DMD. The main recommendations: 1) genetic testing in diagnostic suspicious cases should be the first line for diagnostic confirmation; 2) patients diagnosed with DMD should have steroids prescribed; 3) lack of published results for phase 3 clinical trials hinders, for now, the recommendation to use exon skipping or read-through agents.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20170112 10268 downloads

Derek Denny-Brown: the man behind the ganglia
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics
- Dimensions
- PlumX
- Altmetric

Martinez, Alberto R. M.

; Faber, Ingrid

; Martins Jr, Carlos Roberto

; Casseb, Raphael F.

; Nucci, Anamarli

; França Jr, Marcondes C.

; Teive, Hélio A. G.

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Fev 2017, Volume 75 Nº 2 Páginas 127 - 129

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Os autores apresentam uma revisão histórica sobre as principais contribuições do Professor Derek Denny-Brown à neurologia. Suas realizações incluem a primeira descrição da neuronopatia sensitiva e alguns dos livros fundamentais acerca da função e anatomia dos núcleos da base. Em 2016, ano do seu 35o aniversário de falecimento, os neurologistas atuais ainda são fortemente influenciados pelo seu legado.

ABSTRACT The authors present an historical review about the main contributions of Professor Derek Denny-Brown to neurology. Some of his achievements include the first description of sensory neuronopathies, and some of the essential textbooks on the function and anatomy of the basal ganglia. In 2016, on the 35th anniversary of his death, modern neurologists are still strongly influenced by his legacy.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20160190 1620 downloads

Rare association of celiac disease with myasthenia gravis in a patient with other immune disorders: a Case Report
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics
- Dimensions
- PlumX
- Altmetric

Almeida-Menezes, Marcela de

; Ribeiro-Cabral, Vírginia Lúcia

; Lorena, Sônia S.

; Nucci, Anamarli

; Andrade-Santana, Priscila

; Queiroz Silva, Cecília

Revista Española de Enfermedades Digestivas

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Set 2016, Volume 108 Nº 9 Páginas 586 - 588

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Background: Celiac disease is described in association with several autoimmune diseases, but rarely with myasthenia gravis. Case Report: We describe the case of a 31-year-old white woman with celiac disease who presented manifestations related to a hyperactive immune system, including macroamylasemia, false-positive anti-HCV, positive antinuclear antibody, and Raynaud's phenomenon. The Introduction of a gluten-free diet (GFD) resolved these features, but myasthenia gravis (MG) symptoms unexpectedly occurred on that occasion. Discussion: The role of a GFD in the course of autoimmune diseases has been studied and improvement has been reported in many diseases. However, there is no consensus in the literature regarding the course of neurological disorders associated with celiac disease. In the present case, a GFD did not prevent the appearance of symptoms related to myasthenia gravis. There are few reports on the association of celiac disease with myasthenia gravis and therefore little is known about the course and time of onset of myasthenia in celiac patients. The present case increases the knowledge about this unusual autoimmune neurological disease associated with celiac disease.

https://doi.org/10.17235/reed.2015.3929/2015 652 downloads

Congenital myasthenic syndromes and myasthenia gravis are challenging diagnoses in neurological practice
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics
- Dimensions
- PlumX
- Altmetric

Nucci, Anamarli

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Set 2016, Volume 74 Nº 9 Páginas 695 - 696

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/0004-282X20160134 2596 downloads

Chronic meningitis, hydrocephalus and spinal paraplegia in non-systemic histoplasmosis
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics
- Dimensions
- PlumX
- Altmetric

Reis, Fabiano

; França Junior, Marcondes Cavalcanti

; Nucci, Anamarli

; Queiroz, Luciano de Souza

; Nascimento, Felipe Barjud Pereira do

; Martinez, Alberto Rolim Muro

; Nunes, Marcelo

; Lucca, Karla de Oliveira

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Jun 2016, Volume 74 Nº 6 Páginas 514 - 515

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/0004-282x20160068 1812 downloads

Myotonic dystrophy type 1: frequency of ophthalmologic findings
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics
- Dimensions
- PlumX
- Altmetric

Ikeda, Karin Suzete

; Iwabe-Marchese, Cristina

; França Jr, Marcondes Cavalcante

; Nucci, Anamarli

; Carvalho, Keila Monteiro de

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Mar 2016, Volume 74 Nº 3 Páginas 183 - 188

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO O objetivo do estudo foi avaliar a frequência das anormalidades oftalmológicas em uma coorte de pacientes com distrofia miotônica tipo 1 (DM1) correlacionando-as à função motora. Revisamos a fisiopatogenia da catarata e baixa pressão intraocular (PIO). Método Os pacientes foram incluídos após diagnóstico clínico-laboratorial de DM1. Aqueles que assinaram o termo de participação foram avaliados pela escala medida da função motora, versão em português (MFM-P) e protocolo oftalmológico. Resultados Avaliamos 42 pacientes de 17 a 64 anos (média 40,7 ± 12,5), 22 do sexo masculino. Encontramos catarata ou positividade de cirurgia em 38 (90,48%) e blefaroptose em 23 (54,76%) e esses sinais foram correlacionados significativamente à maior gravidade da disfunção motora. Baixa PIO também foi comum e não correlacionada à gravidade motora. Alterações da motilidade ocular e de estereopsia ocorreram. Conclusão Catarata e ptose palpebral são frequentes na DM1 e associadas à gravidade motora. Baixa PIO é comum e parece ser independente da evolução motora.

ABSTRACT The purpose of the study was to evaluate the frequency of ophthalmologic abnormalities in a cohort of myotonic dystrophy type 1 (DM1) patients and to correlate them with motor function. We reviewed the pathophysiology of cataract and low intraocular pressure (IOP). Method Patients were included after clinical and laboratory diagnosis and after signed informed consent. They were evaluated by Motor Function Measure scale, Portuguese version (MFM-P) and ophthalmic protocol. Results We evaluated 42 patients aged 17 to 64 years (mean 40.7 ± 12.5), 22 of which were men. IOP (n = 41) was reduced in all but one. We found cataract or positivity for surgery in 38 (90.48%) and ptosis in 23 (54.76%). These signs but not IOP were significantly correlated with severity of motor dysfunction. Abnormalities in ocular motility and stereopsis were observed. Conclusion Cataract and ptosis are frequent in DM1 and associated to motor dysfunction. Reduced IOP is also common, but appears not to be related with motor impairment.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20150218 2279 downloads

10.

Ulnar sensory-motor amplitude ratio: a new tool to differentiate ganglionopathy from polyneuropathy
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics
- Dimensions
- PlumX
- Altmetric

Garcia, Raphael Ubirajara

; Ricardo, João Adilson Gama

; Horta, Cassiana Abreu

; Garibaldi, Solange Garcia

; Nucci, Anamarli

; França Junior, Marcondes Cavalcante

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Jul 2013, Volume 71 Nº 7 Páginas 465 - 469

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O objetivo deste estudo foi avaliar se a razão entre as amplitudes dos potenciais de ação sensitivo (SNAP) e motor (CMAP) do nervo ulnar (USMAR) auxiliaria na distinção entre ganglionopatia (GNP) e polineuropatia (PNP).MétodosRevisamos os estudos de neurocondução e eletromiografia de 18 pacientes com GNP, 33 com PNP diabética e 56 controles. GNP foi definida pela presença simultânea de anormalidades na neurocondução e na ressonância magnética cervical. PNP foi definida por critérios clínicos e neurofisiológicos usuais. Usamos o teste ANOVA com Tukey post-hoc e análise da curva ROC para comparar o SNAP e CMAP ulnares, assim como o USMAR entre os grupos.ResultadosAs amplitudes dos CMAPs ulnares foram similares entre GNP × PNP × Controles (p=0,253), mas as amplitudes dos SNAPs ulnares (1,6±3,2 × 11,9±9,1 × 45,7±24,7) e os valores de USMAR (0,3±0,3 × 1,5±0,9 × 4,6±2,2) foram significativamente diferentes. Um corte de 0,71 para a USMAR foi capaz de diferenciar GNP de PNP (sensibilidade de 94,4% e especificidade de 90,9%).ConclusõesA USMAR é um parâmetro útil e confiável para o diagnóstico diferencial entre GNP e PNP.

The objective of this study was to evaluate if the ratio of ulnar sensory nerve action potential (SNAP) over compound muscle action potential (CMAP) amplitudes (USMAR) would help in the distinction between ganglionopathy (GNP) and polyneuropathy (PNP).MethodsWe reviewed the nerve conductions studies and electromyography (EMG) of 18 GNP patients, 33 diabetic PNP patients and 56 controls. GNP was defined by simultaneous nerve conduction studies (NCS) and magnetic resonance imaging (MRI) abnormalities. PNP was defined by usual clinical and NCS criteria. We used ANOVA with post-hoc Tukey test and ROC curve analysis to compare ulnar SNAP and CMAP, as well as USMAR in the groups.ResultsUlnar CMAP amplitudes were similar between GNP x PNP x Controls (p=0.253), but ulnar SNAP amplitudes (1.6±3.2 x 11.9±9.1 × 45.7±24.7) and USMAR values (0.3±0.3 × 1.5±0.9 × 4.6±2.2) were significantly different. A USMAR threshold of 0.71 was able to differentiate GNP and PNP (94.4% sensitivity and 90.9% specificity).ConclusionsUSMAR is a practical and reliable tool for the differentiation between GNP and PNP.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20130063 4060 downloads

11.

Evento com aparente risco de morte recorrente como manifestação inicial de síndrome miastênica congênita
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics

Romaneli, Mariana Tresoldi das N.

; Castro, Carla Cristina T. de S.

; Fraga, Andrea de Melo A.

; Lomazi, Elizete Aparecida

; Nucci, Anamarli

; Tresoldi, Antonia Teresinha

Revista Paulista de Pediatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Mar 2013, Volume 31 Nº 1 Páginas 121 - 123

Resumo: Pt En Es | Texto: Pt En Es | PDF: Pt | PDF: En | PDF: Es

OBJETIVO: Alertar os pediatras sobre a necessidade de investigar criteriosamente a etiologia de eventos com aparente risco de morte recorrente. Não foram encontrados relatos associando tais eventos à miastenia congênita. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente de sete meses apresentando história de eventos com aparente risco de morte recorrente foi internado para investigação. Durante a internação, apresentou cianose e dispneia progressiva, com necessidade de ventilação mecânica por três dias. Após a melhora clínica, e tendo sido descartadas as hipóteses de doença do refluxo gastroesofágico e aspiração pulmonar como desencadeantes, notou-se ptose palpebral bilateral, hipotonia apendicular e choro fraco, que conduziram à suspeita clínica de miastenia congênita. Após confirmação do diagnóstico, foi mantido tratamento ambulatorial com piridostigmina, com recuperação nutricional e neurológica, sem novos eventos com aparente risco de morte nos três anos seguintes. COMENTÁRIOS: A investigação minuciosa das causas de eventos com aparente risco de morte pode levar a diagnósticos menos frequentes que exigem tratamento específico, como a miastenia congênita.

OBJECTIVE: To alert pediatricians about the importance of a careful investigation on recurrent apparent life-threatening events. Reports of the association of these events with congenital myasthenic syndromes were not found. CASE DESCRIPTION: A seven-month-old infant with recurrent apparent life-threatening events was admitted for investigation. During hospital stay, she presented cyanosis and respiratory failure, requiring mechanical ventilation for three days. After clinical improvement, hypotheses of gastroesophageal reflux and pulmonary aspiration were ruled out. The presence of eyelid ptosis, general hypotonia and weak crying led to the suspicion of congenital myasthenia, which was confirmed. Treatment with oral piridostigmine led to neurological and nutritional normalization, without any other apparent life-threatening event during the next three years. COMMENTS: The careful etiological investigation of apparent life-threatening events may lead to rare diagnosis that requires specific treatments, such as congenital myasthenia.

OBJETIVO: Alertar a los pediatras sobre la necesidad de investigar criteriosamente la etiología de eventos con aparente riesgo de muerte recurrente. No se encontraron relatos asociando tales eventos a la miastenia congénita. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Lactante de siete meses presentando historia de eventos con aparente riesgo de muerte recurrente fue internado para investigación. Durante la internación, presentó cianosis y disnea progresiva, con necesidad de ventilación mecánica por tres días. Después de la mejora clínica, y habiendo sido rechazadas las hipótesis de enfermedad del reflujo gastroesofágico y aspiración pulmonar como desencadenantes, se notó ptosis palpebral bilateral, hipotonía apendicular y lloro débil, que condujeron a la sospecha clínica de miastenia congénita. Después de la confirmación del diagnóstico, se mantuvo el tratamiento ambulatorial con piridostigmina, con recuperación nutricional y neurológica, sin nuevos eventos con aparente riesgo de muerte en los tres años siguientes. COMENTARIOS: La investigación minuciosa de las causas de eventos con aparente riesgo de muerte puede llevar a diagnósticos menos frecuentes que exigen tratamiento específico, como la miastenia congénita.

4543 downloads

12.

Cerebellar atrophy is frequently associated with non-paraneoplastic sensory neuronopathy
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics

Damasceno, Alfredo

; França Jr, Marcondes C.

; Cendes, Fernando

; Nucci, Anamarli

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Ago 2011, Volume 69 Nº 4 Páginas 602 - 606

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Neuronopatias sensitivas (NS) são distúrbios do sistema nervoso periférico associados com a degeneração dos neurônios do gânglio da raiz dorsal. Apesar da evidência de um defeito das aferências proprioceptivas, a ataxia proeminente da marcha e do tronco levanta a questão de uma participação concomitante do cerebelo. OBJETIVO: Avaliar a atrofia cerebelar nas NS. MÉTODO: Foi analisada volumetria pela ressonância magnética do cerebelo total e do lobo anterior (paleocerebelo) em pacientes com NS crônica não-paraneoplásica e comparada a controles com idades e sexos correspondentes. RESULTADOS: A volumetria do cerebelo e lobo anterior foi realizada em 20 pacientes e nove controles. As médias do volume cerebelar e do lobo anterior não foram estatisticamente diferentes. Três pacientes, entretanto, tiveram um valor anormal do índice de volume cerebelar e do lobo anterior (valores fora de 2,5 desvios-padrão). Um deles tinha inclusive uma atrofia específica do lobo anterior. Todos esses pacientes tinham NS associada a doenças infecciosas ou disimunes. CONCLUSÃO: Atrofia cerebelar é raramente associada com SN, mas pode ser encontrada em alguns pacientes com NS relacionada com doenças infecciosas ou imunológicas. Esta atrofia pode ser mais proeminente no lobo anterior e pode contribuir para a ataxia observada nestes pacientes.

Sensory neuronopathies (SN) are peripheral nervous system disorders associated with degeneration of dorsal root ganglion neurons. Despite the evidence of a defective proprioceptive sensory input in SN,the prominent gait and truncal ataxia raises the question of a concomitant involvement of the cerebellum. OBJECTIVE: To evaluate cerebellar atrophy in SN. METHOD: We analyzed MRI-based volumetry of anterior lobe (paleocerebellum) and total cerebellum in patients with non-paraneoplastic chronic SN and compared to age- and gender-matched controls. RESULTS: Cerebellum and anterior lobe MRI volumetry were performed in 20 patients and nine controls. Mean anterior lobe and cerebellar volume were not statistically different. Three patients (15%), however, had an abnormal anterior lobe and cerebellar volume index (values outside 2.5 standard deviations). One of them also had a specific atrophy of the anterior lobe. All these patients had infectious or dysimmune associated SN. CONCLUSION: Cerebellar atrophy is infrequently associated with SN, but can be found in some patients with SN related to infectious or immune mediated conditions. It can be more prominent in the anterior lobe and may contribute to the ataxia seen in these patients.

5181 downloads

13.

Clinical attention and assistance profile of patients with amyotrophic lateral sclerosis
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics

Lima, Núbia Maria Freire Vieira

; Nucci, Anamarli

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Abr 2011, Volume 69 Nº 2a Páginas 170 - 175

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Avaliar o estado funcional de um grupo de pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA) na instituição; analisar a assistência hospitalar e de cuidados paliativos; identificar o conhecimento dos pacientes sobre potenciais recursos de assistência e home care. MÉTODO: Vinte e nove pacientes foram submetidos à escala ALSFRS-R e dois questionários semi-estruturados no início do estudo e a cada 4 meses, por um ano. RESULTADOS: O escore inicial da ALSFRS-R foi 30,1±11,5 e o final 24,4±10,5, tendo sido necessária maior assistência fisioterápica e uso de órteses. O cuidador primário foi: cônjuge (55,2%), pais/filhos/primos (20,7%), amigos (10,3%), particular (3,5%); 10,3% não tinham cuidador. A assistência na ELA baseou-se no sistema público de saúde. CONCLUSÃO: O cuidado multidisciplinar ao paciente com ELA fez-se através do hospital e ambulatórios UNICAMP e, para alguns pacientes, houve complementação por plano de saúde e custeio pessoal. A maioria dos pacientes desconhecia a possibilidade de assistência domiciliar na ELA. Faz-se necessária a estruturação nacional e regional da assistência domiciliar pública em ELA, acrescida ao trabalho multidisciplinar especializado.

OBJECTIVE: To evaluate the functional status of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) patients diagnosed at this institution; to analyze hospital and palliative care; to identify patients' knowledge about home care and supportive resources. METHOD: Twenty-nine patients were evaluated on the ALSFRS-R scale and two semi-structured questionnaires, at the start of the study and every four months thereafter for 1 year. RESULTS: ALSFRS-R score was 30.1±11.5 initially and 24.4±10.5 at 1 year. There was an increase in use of physiotherapeutic care and adaptive aids. The primary caregivers were spouses (55.2%), parents/children/cousins (20.7%), friends (10.3%) and private nurses (3.5%); 10.3% of patients had no caregivers. Basic ALS patient care was provided by the public health system. CONCLUSION: ALS patients' multidisciplinary care was provided by UNICAMP hospital and its outpatient clinics and, in some patients, complemented by a private health plan or personal expenditure. Few ALS patients were aware of the possibility of home nursing. It is necessary to implement national and regional public home nursing in addition to multidisciplinary specialized care of ALS patients.

7496 downloads

14.

Fatores associados à maior mortalidade e tempo de internação prolongado em uma unidade de terapia intensiva de adultos
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics

Oliveira, Ana Beatriz Francioso de

; Dias, Olivia Meira

; Mello, Marcos Moreira

; Araújo, Sebastião

; Dragosavac, Desanka

; Nucci, Anamarli

; Falcão, Antônio Luis Eiras

Revista Brasileira de Terapia Intensiva

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Set 2010, Volume 22 Nº 3 Páginas 250 - 256

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: A unidade de terapia intensiva é sinônimo de gravidade e apresenta taxa de mortalidade entre 5,4% e 33%. Com o aperfeiçoamento de novas tecnologias, o paciente pode ser mantido por longo período nessa unidade, ocasionando altos custos financeiros, morais e psicológicos para todos os envolvidos. O objetivo do presente estudo foi avaliar os fatores associados à maior mortalidade e tempo de internação prolongado em uma unidade de terapia intensiva adulto. MÉTODOS: Participaram deste estudo todos os pacientes admitidos consecutivamente na unidade de terapia intensiva de adultos, clínica/cirúrgica do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, no período de seis meses. Foram coletados dados como: sexo, idade, diagnóstico, antecedentes pessoais, APACHE II, dias de ventilação mecânica invasiva, reintubação orotraqueal, traqueostomia, dias de internação na unidade de terapia intensiva, alta ou óbito na unidade de terapia intensiva. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 401 pacientes, sendo 59,6% homens e 40,4% mulheres, com idade média de 53,8±18,0 anos. A média de internação na unidade de terapia intensiva foi de 8,2±10,8 dias, com taxa de mortalidade de 13,46%. Dados significativos para mortalidade e tempo de internação prolongado em unidade de terapia intensiva (p<0,0001), foram: APACHE II >11, traqueostomia e reintubação. CONCLUSÃO: APACHE >11, traqueostomia e reintubação estiveram associados, neste estudo, à maior taxa de mortalidade e tempo de permanência prolongado em unidade de terapia intensiva.

OBJECTIVE: The intensive care unit is synonymous of high severity, and its mortality rates are between 5.4 and 33%. With the development of new technologies, a patient can be maintained for long time in the unit, causing high costs, psychological and moral for all involved. This study aimed to evaluate the risk factors for mortality and prolonged length of stay in an adult intensive care unit. METHODS: The study included all patients consecutively admitted to the adult medical/surgical intensive care unit of Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, for six months. We collected data such as sex, age, diagnosis, personal history, APACHE II score, days of invasive mechanical ventilation orotracheal reintubation, tracheostomy, days of hospitalization in the intensive care unit and discharge or death in the intensive care unit. RESULTS: Were included in the study 401 patients; 59.6% men and 40.4% women, age 53.8±18.0. The mean intensive care unit stay was 8.2±10.8 days, with a mortality rate of 13.5%. Significant data for mortality and prolonged length of stay in intensive care unit (p <0.0001), were: APACHE II>11, OT-Re and tracheostomy. CONCLUSION: The mortality and prolonged length of stay in intensive care unit intensive care unit as risk factors were: APACHE>11, orotracheal reintubation and tracheostomy.

23818 downloads

15.

Effect of nutritional supplementation with milk whey proteins in amyotrophic lateral sclerosis patients
Facebook Twitter

Outras redes sociais
Google+
LinkedIn
Reddit
StambleUpon
CiteULike
Mendeley
Outras redes

Métricas
- SciELO Analytics

Silva, Luciano Bruno de Carvalho

; Mourão, Lucia Figueiredo

; Silva, Ariovaldo Armando

; Lima, Núbia Maria Freire Vieira

; Almeida, Sara Regina

; Franca Jr, Marcondes C.

; Nucci, Anamarli

; Amaya-Farfán, Jaime

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Métricas do periódico
- Sobre o periódico
- SciELO Analytics

Abr 2010, Volume 68 Nº 2 Páginas 263 - 268

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da suplementação nutricional oral com proteínas do soro do leite e amido modificado (70%WPI:30%MS), nos parâmetros nutricionais e funcionais de pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA). MÉTODO: Foi realizado estudo randomizado duplo-cego, com 16 pacientes com ELA, divididos em dois grupos, um que recebeu 70%WPI:30%MS e um controle que recebeu maltodextrina. Os pacientes foram submetidos a avaliação nutricional e funcional durante quatro meses. RESULTADOS: Nos pacientes que receberam o suplemento 70%WPI:30%MS, foi observado ganho de peso, aumento na contagem de linfócitos e redução de creatina kinase, aspartato aminotransferase and alanina aminotransferase. No grupo controle, os parâmetros bioquímicos não sofreram modificações; no entanto, peso e índice de massa corporal diminuíram. CONCLUSÃO: Nossos resultados indicam que o aglomerado 70%WPI:30%MS pode ser útil na terapia de pacientes com ALS.

OBJECTIVE: We evaluated the efficacy of oral supplementation with milk whey proteins and modified starch (70%WPI:30%MS), on nutritional and functional parameters of patients with ALS. METHOD: A prospective randomized double-blind study was performed with 16 ALS patients, divided in two groups, the treatment group received (70%WPI:30%MS) and the control group received (maltodextrin). They underwent prospective nutritional and functional assessment for 4 months. RESULTS: Patients in the treatment group presented weight gain, increased body mass index (BMI), increased arm muscle area and circumference, higher albumin, white blood cell and total lymphocyte counts, and reduced creatine-kinase, aspartate aminotransferase and alanine aminotransferase. In the control group, biochemical parameters did not change, but weight and BMI declined. CONCLUSION: Our results indicate that the agglomerate 70%WPI:30%MS may be useful in the nutritional therapy of patients with ALS.

7762 downloads

Exibindo

itens por página

Página de 3 Próxima

Selecione um ou mais resultados

Todos Ordem alfabética

Resultados

Gráfico comparativo Download CSV

Visualizar estatísticas de

Enviar resultado

E-mail do(s) destinatários*

Utilize ; (ponto e vírgula) para mais de um e-mail.

Enviar por e-mail

Esta página

Registros selecionados

Todos os registros (max. 300)

Alterar remetente, assunto e comentários

Seu email

Assunto

Comentários

Alterar remetente, assunto e comentários

Exportar resultados

Formato de exportação:

RIS (para EndNote, ProCite, Reference Manager, RefWorks, Citavi, etc.)

BibTeX

Citação

CSV (para Excel, etc)

Exportar:

Esta página

Itens selecionados

Todos os registros (max. 2000)

Mostrar mais

Sem resultados

Não foram encontrados documentos para sua pesquisa

Glossário e ajuda para busca

Você pode enriquecer sua busca de uma forma muito simples. Use os índices de pesquisa combinados com os conectores (AND ou OR) e especifique cada vez mais sua busca.

Por exemplo, se você deseja buscar artigos sobre
casos de dengue no Brasil em 2015, use:
ti:dengue and publication_year:2015 and aff_country:Brasil

Veja abaixo a lista completa de índices de pesquisa que podem ser usados:

Cód. do Índice	Elemento
ti	título do artigo
au	autor
kw	palavras-chave do artigo
subject	assunto (palavras do título, resumo e palavras-chave)
ab	resumo
ta	título abreviado da revista (ex. Cad. Saúde Pública)
journal_title	título completo da revista (ex. Cadernos de Saúde Pública)
la	código do idioma da publicação (ex. pt - Português, es - Espanhol)
type	tipo do documento
pid	identificador da publicação
publication_year	ano de publicação do artigo
sponsor	financiador
aff_country	código do país de afiliação do autor
aff_institution	instituição de afiliação do autor
volume	volume do artigo
issue	número do artigo
elocation	elocation
doi	número DOI
issn	ISSN da revista
in	código da coleção SciELO (ex. scl - Brasil, col - Colômbia)
use_license	código da licença de uso do artigo

SciELO - Scientific Electronic Library Online
Rua Dr. Diogo de Faria, 1087 – 9º andar – Vila Clementino 04037-003 São Paulo/SP - Brasil
Email: scielo@scielo.org

Todo o conteúdo de www.scielo.org, exceto onde está identificado, está licenciado sob uma Licença Creative Commons.
saiba mais »